Troubles auditifs

Le nombre de cas de surdités ne cesse de progresser avec l’âge : de 6 % entre 15 et 24 ans à plus de 65 % après 65 ans. Cette dernière décennie a connu des avancées spectaculaires dans la compréhension des mécanismes responsables des troubles auditifs et dans l’identification des gènes en cause. Alors que les progrès technologiques devraient permettre d’améliorer les performances des aides auditives et des implants existants, les scientifiques espèrent aujourd’hui pouvoir régénérer des cellules ciliées de l’oreille interne par la thérapie génique.

Dossier réalisé en collaboration avec Jean-Luc PUEL (unité Inserm 1051 Pathologies sensorielles, neuroplasticité et thérapies) - Mai 2012.

Le son converti en signal électrique

L’audition résulte du couple oreille-cerveau. L’oreille capte les ondes sonores et transmet les vibrations jusqu’à la cochlée. Là, des cellules ciliées les transforment en signaux électriques transmis jusqu’au cerveau par le nerf auditif. C’est à ce niveau que les sons seront traités, interprétés et mémorisés.

Pour assurer ses fonctions, l’oreille est divisée en trois parties : l’oreille externe, l’oreille moyenne et l’oreille interne. L’oreille externe se compose du pavillon (la partie visible) et du conduit auditif qui mène jusqu’au tympan. Son rôle est de capter, amplifier et focaliser les sons vers l’oreille moyenne. Lorsque les ondes sonores frappent le tympan, celui-ci se met à vibrer. Ces vibrations parviennent jusqu’à l’oreille moyenne constituée de petits os articulés. Ces osselets les transmettent jusqu’à une membrane appelée fenêtre ovale, située à l’entrée de l’oreille interne. Cette dernière renferme la cochlée, une structure en forme de spirale composée de 15 000 cellules ciliées capables de transformer les vibrations en signaux électriques transmis jusqu’au cerveau par le nerf auditif. Plusieurs facteurs peuvent contribuer à leur destruction brutale ou progressive qui s’accompagne d’un déficit auditif irrémédiable.

L’âge, facteur aggravant des troubles auditifs

En France, la surdité touche chaque année près d’un millier de nouveau-nés (0,25 %) dont 40 % de surdités sévères et profondes avec de lourdes conséquences sur l’acquisition du langage oral et sur le développement socio-affectif de l’enfant. Trois quarts d’entre elles sont d’origine génétique (anomalies de l’oreille) et les autres sont acquises au cours de la grossesse ou pendant la période périnatale (1).

Ensuite, le nombre de cas ne cesse de progresser, 6 % entre 15 et 24 ans, 9 % entre 25 et 34 ans, 18 % entre 35 et 44 ans et plus de 65 % après 65 ans (2). Il s’agit alors de surdités acquises au cours de la vie suite à des traumatismes acoustiques, des maladies (otites chroniques environ 20 % des cas, tumeurs), des accidents (plongée) ou encore une toxicité médicamenteuse. La plupart de ces facteurs contribue à la destruction progressive des cellules ciliées. C’est également le cas au cours du vieillissement avec une perte auditive qui apparaît le plus souvent à partir de 50-60 ans. Ce phénomène irréversible est appelé presbyacousie.


Les pertes auditives sont de plusieurs degrés : légères (perte 20 à 40 dB), moyennes (perte 40 à 70 dB), sévères (perte 70 à 90 dB) et profondes (perte 90 à 120 dB). Elles entraînent des conséquences variables sur la vie sociale. Les surdités moyennes ont un impact négatif sur les apprentissages scolaires, le développement cognitif et l’adaptation sociale. Les surdités profondes ne permettent pas l’acquisition du langage oral.

Les surdités acquises sont assez fréquemment accompagnées d'acouphènes. Il s’agit d’une perception auditive en l'absence de tout stimulus externe (battements, grésillements, sifflements) qui peut être très invalidante. En France, près de 5 millions de personnes en souffriraient (3).

 
Fréquence et intensité du son
Un son est une onde sonore captée par l’oreille et qui fait vibrer le tympan. C’est le point de départ de la stimulation de l’oreille et de la perception du son. La fréquence correspond au nombre de vibrations par seconde et s’exprime en Hertz. Si elle est faible, le son est grave, à l’inverse, si elle est élevée, le son est aigu. Les fréquences captées par l’homme varient de 20 à 20 000 Hz. L’intensité, exprimée en décibels, dépend de l’amplitude des vibrations. Plus elle est importante, plus le son est fort. L'oreille humaine capte des intensités comprises entre 0 et 120 dB, niveau auquel des structures de l'oreille interne peuvent être irréversiblement détruites.

Prévention majeure : réduire l’exposition aux bruits excessifs


L’exposition au bruit est une cause première de troubles de l’audition. Des niveaux sonores élevés détruisent de façon irréversible les cellules ciliées. C’est le cas de nombreux bruits d’activités de loisirs (concerts, boîtes de nuit, baladeurs…). La législation du travail a fixé des seuils de tolérance : au-delà de 85 dB, une exposition plus de huit heures nécessite une protection, au-delà de 90 dB (perceuse), limiter l’exposition à deux heures et au-delà de 100 dB (marteau piqueur), ne pas dépasser 15 minutes. Après 115 dB (explosion, avion au décollage), des bruits très brefs provoquent immédiatement des dommages irréversibles. Il existe cependant une grande variabilité individuelle face au bruit. Certains gènes semblent notamment influer sur la sensibilité au traumatisme sonore (1).

Par ailleurs, plusieurs médicaments peuvent être toxiques pour le système auditif. On parle d’ototoxicité. C’est le cas de certains antibiotiques comme les aminoglycosides ou encore du cisplatine, un anticancéreux. Là encore, on observe une variabilité individuelle considérable face à cette toxicité (1).

A lire sur le bruit

À force d’écouter la musique trop fort, on finit par l’entendre à moitié (INPES, 2008)
Le bruit au travail (INRS, 2011)
Le dépistage, à tous les âges

La recherche d’un déficit auditif peut être effectuée dès la naissance, de manière rapide, indolore et automatisée. Certains pays européens pratiquent même un dépistage systématique à la naissance. La médecine scolaire ou l’entourage peuvent déceler un déficit. Chez les enfants, les répercussions d'une surdité seront différentes selon qu'elle apparaît avant ou après l'acquisition du langage. Chez l'adulte, le dépistage est proposé dès l’âge de 45-50 ans dans le cadre de la médecine du travail et plus précocement et régulièrement dans les situations à risque (travail en milieu bruyant, militaires, ...). Lorsque le dépistage décèle un risque de déficience, des tests réalisés dans un cadre spécialisé permettent de définir le type de surdité et son importance.

L’audiométrie tonale est le test le plus courant. Il consiste à rechercher des réflexes ou des réactions en cas d’émission de sons pour des fréquences allant le plus souvent de 125 Hz (graves) à 8 000 Hz (aiguës).

L’audiométrie vocale permet d’évaluer la compréhension. Le sujet doit répéter correctement des mots simples et courants de différentes intensités.

Les oto-émissions acoustiques sont des vibrations générées par les cellules ciliées externes de la cochlée suite à une stimulation sonore. Leur enregistrement permet de vérifier que ces cellules et l’oreille moyenne fonctionnent correctement. Il s’agit d’un bon outil de dépistage néonatal (1).

Les potentiels évoqués auditifs automatisés s’enregistrent grâce à des électrodes placées sur le cuir chevelu en stimulant les oreilles avec une intensité sonore. Ce test permet de vérifier le fonctionnement de la cochlée et du nerf auditif (1).

Des traitements de plus en plus sophistiqués

Les traitements consistent à rétablir ou augmenter l'intensité des vibrations parvenant à l'oreille interne ou corriger l'anomalie à l'origine de la surdité.

Un défaut de fonctionnement de la chaîne tympano-ossiculaire, comme une perforation du tympan, une destruction ou un blocage des osselets, peut être réhabilité par chirurgie ou aide auditive.

Les aides auditives

Dans la majorité des autres cas, il s’agit d’aides auditives conventionnelles dites en conduction aérienne. Elles reposent sur la captation du son par un ou plusieurs microphones. Le signal est traité par un microprocesseur et amplifié puis réémis via un écouteur dans le conduit auditif externe. Des aides en conduction osseuse peuvent également stimuler directement l’oreille interne à travers les os du crâne. Les vibrations sonores sont captées par un microphone et transmises à l’os temporal par un vibrateur placé derrière l’oreille. Les vibrations de la paroi osseuse autour de la cochlée sont transférées aux cellules ciliées.

Les implants

Chirurgie, pose d'implant cochleaire par Pr. Olivier Sterkers, hôpital Beaujon

Si les aides auditives ne sont pas suffisantes ou inadaptées au type de surdité, des implants peuvent optimiser des reliquats auditifs ou suppléer des structures défaillantes. Il en existe deux types. L’implant d’oreille moyenne fonctionne à l’image des aides en conduction osseuse. Fixé sur un osselet ou à proximité de l'oreille interne, il capte les vibrations et les transmet à l’oreille interne. Dans le cas de l’implant cochléaire, un processeur externe transforme les sons en signaux électriques et les transmet par ondes à la partie interne implantée chirurgicalement. Le rôle de celle-ci est d’émettre des impulsions électriques grâce à des électrodes qui stimulent les fibres du nerf auditif. Avec cette technique, la compréhension requiert du temps et un apprentissage pour intégrer les informations reçues. Globalement, comprendre dans le silence est acquis par la grande majorité des patients mais une conversation dans le bruit ou la musique est une situation sonore difficile. Chez l’enfant, dans les surdités profondes, l’implantation cochléaire précoce, entre 12 et 24 mois, a montré d’excellents résultats sur le langage oral (1).

Et demain ?

Traitements transtympaniques


Cochlée en microscopie électronique à balayage : sur la membrane spirale se trouvent les cellules ciliées.

Cette dernière décennie a connu des avancées spectaculaires dans la compréhension des mécanismes responsables des troubles auditifs. La perte des cellules ciliées résulte en grande partie d’un programme actif de mort cellulaire, appelé apoptose, qui dépend de la nature du stress (traumatisme acoustique, type de médicament ototoxique). La connaissance de ces mécanismes a permis d’identifier des cibles thérapeutiques. Des molécules anti-apoptotiques permettent aujourd’hui de ralentir la dégradation des cellules ciliées chez l’animal. D’autres substances antiglutamate (neurotransmetteur des cellules sensorielles) stoppent les acouphènes chez l’animal. Pour administrer ces substances au cœur de l’oreille interne et de façon chronique chez l’homme, l’Inserm et le CEA développent actuellement un système de pompe implantable. La pharmacologie locale pourrait donc prendre une place de plus en plus importante pour traiter les acouphènes, protéger les cellules ciliées des personnes âgées ou encore préserver celles restantes chez les patients équipés d’un implant cochléaire.

Avancées en génétique

L’identification des gènes responsables de surdité constitue un axe récent de recherche. Ces gènes codent pour des protéines impliquées dans le développement ou le fonctionnement de la cochlée. Les surdités génétiques sont le plus souvent des maladies monogéniques, c’est-à-dire impliquant un seul gène chez un individu. L’un de ces gènes (DFNB1), découvert en 1997 par l’équipe de Christine Petit dans l’unité de génétique des déficits sensoriels de l'Institut Pasteur, explique à lui seul 50 % des surdités congénitales. La connaissance de ces gènes permet de faire du diagnostic moléculaire, du conseil génétique pour les familles concernées et d’alerter les personnes à risque. Elle contribue également dans certains cas au choix de la méthode de réhabilitation.

Christine Petit, lauréate du Brain Prize 2012 pour ses travaux sur la surdité héréditaire
Christine Petit dirige l’unité de recherche 587 Inserm de génétique et physiologie de l'audition à l’Institut Pasteur. Généticienne et neurobiologiste, elle a découvert les bases génétiques de la surdité héréditaire de l’enfant et les mécanismes défectueux impliqués dans chacune de ses formes. Sa contribution pionnière dans le domaine de la génétique humaine de la surdité lui a permis de localiser les deux premiers gènes responsables de la surdité héréditaire congénitale et d’identifier les gènes à l’origine d’une vingtaine de formes de surdité héréditaire. Elle a aussi découvert et élucidé, en termes moléculaires et cellulaires, certains principes du fonctionnement de la cochlée. Ces avancées ont permis le développement du diagnostic moléculaire des surdités dans les pays développés comme dans les pays en voie de développement, et une amélioration majeure de la qualité du conseil génétique donné aux familles des malentendants ainsi que de la prise en charge des patients.

Améliorations technologiques

Les progrès technologiques devraient permettre d’améliorer les performances des aides auditives et des implants. À ce jour, les implantés cochléaires rencontrent de grandes difficultés en cas de sources sonores multiples ou en présence de sons complexes tels que la musique. Les chercheurs expérimentent l’augmentation du nombre d’électrodes, du nombre d’impulsions électriques par seconde ou encore la prise en compte des variations rapides de fréquences.

Thérapie génique pour les cellules ciliées

Les scientifiques envisagent la régénération des cellules ciliées par la thérapie génique suite à des résultats prometteurs sur des cochlées d'oiseaux. Il s’agit d’obtenir de nouvelles cellules ciliées à partir de cellules de soutien qui restent présentes après leur mort. Le transfert du gène Math1 dans l’oreille interne grâce à un virus permet de faire se différencier des cellules de soutien en cellules sensorielles fonctionnelles (1). Il suffirait d’obtenir quelques dizaines de cellules sensorielles pour améliorer considérablement les performances des implants cochléaires.

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13/05/2011
Aujourd'hui 1 français sur 4 fait du sport au moins une fois par semaine. Si pratiquer un sport est nécessaire à une bonne hygiène de vie, pour certain cela vire à l'obsession.

Pourquoi? Voici toutes les réponses.

Après une séance importante de sport, il est fréquent que l'on ressente une sensation de plaisir extrême. En effet, après un entraînement intensif, notre cerveau sécrète de l'endorphine, une hormone de plaisir. Cette hormone se disperse alors dans tout le corps agissant comme un massage interne hyperelaxant. C'est pourquoi le sport a des vertus anti-stress.

Mais il ne suffit pas de courir quelques mètres pour se sentir bien! Pour arriver à cet état euphorisant, il faut maintenir l'effort pendant au moins une demi-heure. Certains sports provoquent plus de plaisir que d'autres, notamment les sports d'endurance comme la course à pied, le vélo ou la natation. Plus une personne s'entraîne longtemps, plus elle va sécréter de l'endorphine. Par de simples prises de sang sur des sportifs, pratiquant intensément ces sports d'endurance, les scientifiques sont parvenus à mesurer que l'on pouvait ainsi multiplier par 5 son taux d'endorphine !

Et certains sportifs deviennent addicts au sport ou plus précisément à cet état de bien être qu'ils connaissent après la pratique du sport. C'est le phénomène d'accoutumance. Pour ressentir cet effet de plaisir, le sportif a besoin d'une dose quotidienne d'endorphine de plus en plus forte. Cette accoutumance peut avoir des conséquences dramatiques : fractures, fragilisation des articulations ou encore insomnies… mais pas seulement! L'organe le plus touché quand on fait trop de sport, c'est le cœur. En effet, la pratique intense d'un sport pourrait vieillir prématurément les artères.

Fatigue, douleurs, problèmes cardio vasculaires, pourquoi certains sportifs vont-ils au delà de leurs limites ? C'est là que l'on retrouve les effets des endorphines. Elles bloquent la transmission des signaux douloureux émis par le cerveau et réduisent la sensation de douleur. C'est pourquoi les sportifs obsessionnels poussent leurs corps au delà des limites.

Voici donc quelques conseils pour doser votre activité sportive.

- Premièrement, ne faites pas plus de 90 minutes de sport par jour. Le risque de dépendance est accru par la production en excès d'endorphine. L'idéal est d'avoir une activité sportive trois fois par semaine entre 30 minutes et une heure.
- 2ème conseil: Variez les sports! Si vous faites toujours le même sport, ce sont vos mêmes muscles et articulations qui travaillent. En changeant régulièrement de sport, vous faîtes travailler diverses parties de votre corps et le fatiguez beaucoup moins!
- Enfin dernier conseil : Préservez votre cœur ! Souvent quand nous faisons du sport, nous dépassons le seuil de nos capacités respiratoires, c'est cela qui fragilise le cœur. Un moyen simple de s'assurer que nous pratiquons un sport à une bonne intensité cardiaque: c'est le fait de pouvoir parler pendant l'activité.

Vous savez maintenant comment bien pratiquer le sport tout en prenant soin de votre corps.

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DÉFINITION

Les endorphines sont des hormones sécrétées par des glandes cérébrales, l'hypophyse et l'hypothalamus, et qui sont présentes dans de nombreux organes dont le cerveau et la moelle épinière notamment. Ces hormones ont des effets proches de la morphine utilisée en guise de médicament antalgique. Elles sont émises dans des moments d'effort physique, d'excitation intense, de douleur, ou d'orgasme. L'endorphine a tout comme la morphine, des propriétés de diminution des douleurs en se fixant sur les récepteurs morphiniques situés dans le thalamus au niveau des centres régissant la douleur. Les endorphines provoquent une sensation de bien-être, de relaxation.

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Le hoquet : définition, symptômes, traitement

Souvent, le hoquet se dissipe très rapidement. Néanmoins, il peut prendre parfois la forme d'une véritable maladie lorsqu'il dure plus de 48 heures.
Les spécialistes considèrent qu'il s'agit d'un héritage de nos plus vieux ancêtres les poissons et de leur ventilation brachiale ou de la respiration des batraciens. GARO / Phanie /AFP

Qu'est-ce que c'est ?
Le hoquet est un réflexe respiratoire qui se caractérise par une succession de contractions involontaires du diaphragme. Cela provoque des expulsions d'air, associées à une fermeture de la glotte, et la production d'un son : le "hic", bien caractéristique du hoquet.

Comment ça s'explique ?
Le hoquet est provoqué par l'irritation du nerf phrénique, qui est chargé d'innerver le diaphragme.
Un réflexe ancestral...
Les spécialistes considèrent qu'il s'agit d'un héritage de nos plus vieux ancêtres les poissons et de leur ventilation brachiale ou de la respiration des batraciens. Ce réflexe est réutilisé par le cerveau pour défendre l'œsophage. "Dans la grande majorité des cas, il est dû à une acidité de l'œsophage ou un problème au niveau de l'estomac  : un ulcère, des reflux gastriques ou une œsophagite", explique le Pr Jean Cabane.
(Source : Sciences et Avenir, Hugo Jalinière)
Le hoquet, qui dure généralement quelques minutes, peut être déclenché par : un fou rire, une toux, des chatouillements, un repas trop copieux ou trop épicé, un repas ingurgité trop rapidement (une tété trop rapide chez les nourrissons) ou encore le stress.
Quels sont les symptômes ?
Le hoquet se manifeste par un bruit particulier émis par la bouche. Un "hic" incontrôlable qui survient souvent à l'inspiration avec une sensation brusque de contraction de l'abdomen. Le spasme peut se répéter jusqu'à une fois par seconde mais disparaît très rapidement. Chez le nourrisson, il se produit souvent après la tété ou le biberon, et avant que le bébé ne fasse son rot.
Dans des cas plus rares, le hoquet peut être chronique et durer plus de 48 heures.


Que faire en cas de hoquet ?
Il existe de nombreuses méthodes pour faire passer le hoquet. En voici quelques-unes :
• boire de l'eau froide sans respirer,
• inspirer une bouffée d'air et arrêter de respirer,
• modifier son rythme respiratoire (par exemple respirer très lentement).
Comment prévenir le hoquet ?
Pour prévenir le hoquet, il est conseillé de manger léger, peu épicé et dans le calme. En outre, les boissons gazeuses doivent être évitées.
Quand consulter ?
Il est conseillé de consulter un médecin quand le hoquet persiste depuis plus de 48 heures ou devient trop fréquent. Dans ce cas, le médecin pourra alors prescrire des examens pour déterminer les causes d'une éventuelle maladie.
Il faut également consulter un médecin quand le hoquet s'accompagne de douleurs au niveau du ventre, de vomissements ou de difficultés à respirer.
Quelles sont les conséquences ?
Le hoquet s'arrête en général spontanément. Il est sans danger. Quand il devient chronique, il peut être associé à une maladie plus grave, comme l'œsophagite. Le hoquet peut alors être très handicapant dans la vie quotidienne (difficultés pour s'endormir, pour boire, manger...). A long terme, il provoque des insomnies et des troubles alimentaires. En outre, il peut avoir des répercussions importantes sur la vie sociale.
Rédaction : Audrey Pelé

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